La Drépanocytose Version imprimable Suggérer par mail

       Redoutée partout en, Afrique, la drépanocytose est en faite une maladie héréditaire, génétique affectant l'hémoglobine et l'état des globules rouges du sang. Autant dire qu'un enfant ne peut être drépanocytaire si les parents ne sont eux mêmes porteurs de la maladie héréditaire la plus répandue dans le monde, touchant environ 60 millions de personnes. 40% des habitants du Congo-Kinshassa seraient affectés par le mal. C'est une maladie dite autosomale, récessive, qui atteint les enfants des deux sexes et peut parfois rester à l'état latent sans jamais se manifester. Le mal se manifeste lorsque l'enfant porte les deux gènes malades légués par ses deux parents.

        En Afrique sub-saharienne, ce mal est très répandu, et l'on estime qu'il atteint un enfant sur cent. Elle touche également l'Amérique du Sud, les États-Unis, certaines parties de l'Inde, de l'Afrique du Nord, et accessoirement des pays comme la Grèce, la Turquie et le Portugal.

Distribution de la drépanocytose dans le monde

Distribution de la drépanocytose dans le monde 

        Anémie falciforme, la drépanocytose se manifeste par divers symptômes que sont les douleurs, les infections, l'anémie et les accidents vaso-occlusifs sévères. Chez le malade, la douleur se manifeste de différentes manières, toutes tributaires de sa sensibilité de sa psychologie. Pour bon nombre d'entre eux, la douleur chronique se traduit par des sensations plus ou moins aigües exprimées par certains comme provenant d'un broyage des os et des articulations. La douleur est la première cause d'hospitalisation chez les malades qui la vivent comme un véritable supplice. Elle provoque chez beaucoup l'angoisse d'une mort imminente, la nervosité, l'anxiété, etc. Chez les plus petits la douleur se traduit par des pleurs, la pâleur, la sueur, l'accélération du rythme cardiaque, les accidents vasculaire... Les malades présentent tous une certaine anémie car le nombre de leurs globules rouges est compris entre 2 et 2,5 millions, alors que la norme est de 4 à 5 millions et leurs taux d'hémoglobine inférieur à 7g/dl. Ces globules rouges ont une durée de vie de 20 jours, contre 120 pour ceux d'un individu normal. En cas de carence en oxygène, ils perdent progressivement leur forme ronde pour prendre celle d'une faucille. Ils perdent également leur déformabilité, durcissent et provoquent des bouchons dans les artères. Ils ne peuvent donc plus assurer leur fonction première : délivrer de l'oxygène aux organes. D'où les douleurs qui touchent les organes et les os, non irrigués, non oxygénés.

Globules d'un drépanocytaire

Globules d'un drépanocytaire 

        Presque toujours anémié, le drépanocytaire ne peut plus mener une vie normale. Leur espérance de vie en est affectée et rares sont les drépanocytaires homozygotes qui dépassent l'âge de 30 ans. Quand l'anémie est trop grave, le drépanocytaire doit être transfusé.

        Quant aux infections, elles sont responsables pour une bonne part, des cas de mortalité enregistrés au  sein des drépanocytaires. Les infections pulmonaires sont très fréquentes et peuvent se compliquer d'un infarctus pulmonaire. Le tout induit des troubles respiratoires parfois aigus nécessitant une réanimation respiratoire et une transfusion sanguine.

        C'est que le mal touche directement les gènes de l'hémoglobine qui est responsable de la fixation et du transport des gaz respiratoires du sang, en l'occurrence l'oxygène et le gaz carbonique. Les gènes concernés vont induire la fabrication d'une hémoglobine anormale appelée S, la normale étant appelée A. La présence de l'hémoglobine anormale S dans les globules rouges conduit à leur destruction, et donc à une anémie très grave. Seuls les individus SS sont malades. Un homme et une femme tous les deux AS sont des porteurs sains, mais peuvent transmettre le mal à leurs enfants qui peuvent être SS.

Mode de transmission

Mode de transmission 

        Ordinairement une foule d'interdictions frappent les personnes ainsi touchées. Il s'agit d'éviter l'humidité, le froid, l'alcool, l'avion, les grossesses ou encore les sports intensifs. Existant depuis des siècles, le mal est considéré comme une fatalité, puisque pour la médecine moderne, les maladies génétiques, donc héréditaires, sont incurables. C'est une fatalité absolue avec laquelle, les "drépano" comme on les appelle souvent, apprennent à vivre. La plupart sont soumis à une grande discrimination sociale, puisqu'ils sont vus comme d'éternels malades incapables de fonder un foyer heureux et sont difficilement embauchés à cause de leur état, ce d'autant plus que le mal provoque une diminution sensible de l'espérance de vie chez les drépanocytaires.

        Les progès induits par les recherches du professeur FAGLA MEDEGAN permettent de dire que tous peuvent vivre désormais heureux et longtemps, sans les épisodes de douleurs, sans les hospitalisations et sans les transfusions, car le VK500 empêchant entre autre la falciformation de leurs globules rouges et corrigeant la déficience immunitaire des malades leur donne les mêmes chances que les non drépanocytaires. Pour des dizaines de millions de personnes dans le monde, c'est la fin de la fatalité.